ABSTRACT
La hiperqueratosis epidermolítica, es una genodermatosis de presentación poco frecuente, es heredada con carácter autosómico dominante, pudiendo existir variantes clínicas o formas incompletas por mutaciones, con casos únicos en la familia, como sucede en el presente caso, material de nuestro trabajo. Una vez revisada la literatura y dados los cambios que ocurren a nivel de los genes de los queratinocitos: insistimos, en la necesidad del consejo genético a 105 padres; abarcamos las tentativas terapéuticas, relevamos el éxito obtenido con el acitretin; pero, considerando que es una enfermedad hereditaria, es imperioso realizar controles periódicos y un mantenimiento básicamente con medicación tópica.
Subject(s)
Male , Child , Ichthyosiform Erythroderma, Congenital , Hyperkeratosis, EpidermolyticABSTRACT
Analiza que el nevo sebáceo de Jadahsson (NSJ), es una lesión cutánea hamartomatosa formada por grandes glñandulas sebáceas que suele aparecer desde el nacimeinto. Presentamos un paciente de sexo femenino de 19 años de edad, con Nebo Sebáceo lineal de localización inusual, en el que se instauró tratamiento quirúrgico conexcelentes resultados. Realizamos una revisión completa...
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Skin Diseases , Nevus , Sebaceous Gland DiseasesABSTRACT
Presenta el caso de una mujer joven de 19 años de edad; proveniente de Aloag que ingresa en mal estado general, pálida, febril, deshidratada, quien es tratada en forma emergente con Lactato Ringer 4.000 ml., hasta esperar los resultados de la Cruz Roja, que reportó Coombs Directo +++/+++. Hematócrito 9xciento, hemoglobina 2.9 gr./dl; se decide pasar concentrados de glóbulos rojos. El objetivo de este trabajo es considerar la emrgencia y el tratamiento a seguir en ese momento. El servicio de la Cruz Roja es fundamental, pues facilita la adqusición de los paquetes globulares muy necesarios para salvar una vida. Todo esto favorecerá en un pronóstico para la supervicencia de estos pacientes.